Els fills de la lluna

El sol és el seu pitjor enemic. Amb Xeroderma Pigmentosum, una malaltia genètica rara, han de fugir de tot contacte amb la UV. Per dolor de deixar-hi la vida

A fora, hi plou pluja. Una pluja grassa i càlida d’estiu que aboca un cel ataronjat i que es podria qualificar de tropical si no es trobava a mitjan agost a Montluel, un petit poble de la regió d’Alvèrnia-Roine-Alps. . Són 19 hores, el dia baixa, però, malgrat els núvols, el dosímetre continua mostrant un índex UV elevat. Noé, que es passava el dia a l’ombra, sota làmpades de diodes que emeten llum, s’ajusta el casc. Després de sis anys de pràctica, la noia no sempre arriba per primera vegada. Les seves ulleres van xocar contra la finestra anti-UV que protegeix la seva cara, mentre els braços s’agafen darrere del coll. Un adult ofereix ajuda. El xicot dels anys 10 declina educadament: "Gràcies, la meva cosa va ser una mica equivocada. Està resolt! La "cosa" en qüestió és aquest casc que no seria desestimat per un astronauta, amb una visera en forma de bombolla sobre un ventilador i, a la part posterior del coll, una ranura per a dues bateries. Noè encara porta dues capes de roba i guants. Tot ben ajustat. Protegida per aquest divertit vestit, podia sortir corrent a la pluja. Ella prefereix seure amb les cames creuades i estendre les mans embolicades fins al cel.

Amine sempre estava malalta. Els seus ulls, inflats per una conjuntivitis repetida, es van arrossegar al mínim raig de sol

Noé és un "fill de la lluna", un nom dolç per a nens amb xeroderma pigmentosum (XP), una malaltia òrfena que priva les seves víctimes de contacte amb llum ultraviolada. L’amina també n’és una. Al costat de Noè, gira i riu darrere del casc de la bombolla. Tot i el ventilador amarrat a la caputxa, el noi intenta treure una mica d'aire aixecant la màscara cap a un costat. Un gest reflex, en principi prohibit. "Heu de vigilar-lo", diu Hamid, el seu pare. L’amina, a vegades, s’oblida que el sol crema. Amine té només 9 anys, però l’edat de descuidi ja ha passat per a ell, com per a dinou nens d’aquest camp de vacances especial, organitzat per l’associació Les Enfants de la Lune * . Amine tenia 4 anys quan li van diagnosticar la malaltia. "Podem dir" només "o" ja "4 anys, tants anys d'exposició a la llum i consultes entre pediatres i dermatos desemparats", explica el seu pare. Amine sempre estava malalta. Els seus ulls, inflats per una conjuntivitis repetida, es van arrossegar al més petit raig de llum del sol, i el seu rostre ple de pigues. Els metges només ens deien que li poséssim protecció solar i ulleres. Fins a aquest dia de maig 2014 on un metge de l’Hospital Necker planteja el terrible diagnòstic: "El vostre fill ja no ha de veure la llum. "

Ana, lliure de qualsevol obstacle, Ana, 3 anys, descobreix les oques de la granja educativa de Bonnefamille (Isère).
Ana, 3, lliure de qualsevol obstacle, descobreix les oques de la granja educativa de Bonnefamille (Isère) © Alvaro Canovas / Paris Match

El xoc és brutal. Tota família recorda el moment en què es troba al final de l’hospital, atordit, amb una protecció solar banal i alguns consells amb, que obstrueixen de sobte la visió del futur, un enorme repte: domar una vida on ara caldrà esperar la nit perquè el seu fill pugui accedir sense protecció als plaers més senzills, com córrer a un jardí. No només s’ha d’evitar el sol, sinó qualsevol font de llum que produeix UV, incloses les llums artificials. El mateix dia, heu de cobrir les finestres del cotxe, canviar l’enllumenat domèstic, comprar filtres, bombetes LED, cortines apagades. I, sobretot, tranquil·litzar el nen que s’acaba de privar de tots els seus coixinets. Wafa Chaabi, la mare de Noé, és presidenta de l’associació Les Enfants de la Lune. Ella coneix aquesta sensació de pànic i sorpresa dels primers temps: "Quan cau un diagnòstic, l'associació és allà per prendre el control. Arribo amb equipament complet i els meus anys d’experiència. Abans, les famílies feien el seu. Van posar ulleres d'esquí al seu fill, van cosir una caputxa al voltant i després la van tapar amb draps. D’altres simplement van tancar les persianes i van començar a viure a les fosques. Avui, estem més ben executats. Ensenyem als pares a adaptar-se i relativitzar. "A la casa rural llogada pel departament, pares i fills de França de França es reuneixen durant una setmana a un ritme peculiar: aquí, és la posta de sol que inicia les activitats de sortida a l'aire lliure. Mentrestant, l’enorme edifici comunitari ha estat cuidat amb cura. Voluntaris de l’associació van venir uns dies abans amb quilos de material apagat, filtres, cortines i diversos dosímetres UV. Objectiu: cobrir el centímetre quadrat més petit de llum ultraviolada, condemnar les parts que no es poden protegir, posar-se a les línies de terra que no s’han de superar quan s’obrin les portes, instal·lar senyals de recordatori i enganxar desenes de bosses d’escombraries als clarabois. .

Al parc del domini de Saulsaie (Ain), August 9. Els nens no tenen un mil·límetre de pell descobert. Molts porten ulleres. La malaltia provoca trastorns oculars.
Al parc del domini de Saulsaie (Ain), August 9. Els nens no tenen un mil·límetre de pell descobert. Molts porten ulleres. La malaltia provoca trastorns oculars © Alvaro Canovas / Paris Match

No gaire lluny de l’entrada, Olympe, de 10 anys, espera l’espera de la nit al centre aquàtic. Aviat serà 19 h 30; a fora, encara és un dia gran. Així, abans de sortir al carrer, Olympe, ja tapat de cap a peus, es posa tranquil·lament el vestit protector. Com un escut. Tot es tracta de la supervivència i la petita coneix perfectament el procediment. Va ser per iniciativa de la seva mare, Emilie Giret, que es va crear el famós casc que va canviar la vida de centenars de nens. A 2011, aquest professor de gestió esportiva de la Universitat de Poitiers ha mobilitzat professors i estudiants en investigació mèdica sobre l '"esport amb discapacitat" per tal de fer un prototip UV i un disseny anti-boira, ventilat, impecable . "Existeix molt poc per cobrir els nostres fills mentre estaven en moviment, excepte un drap blanc, fet per la NASA, sobre el qual vam posar una màscara d'esquí. Semblaven fantasmes, era completament antisocial. La fase de prova va trigar molt i el procés de certificació segons els estàndards europeus va durar tres anys ", diu. Certificat en 2014, el casc es fabrica a Viena ara que s’utilitza a tot el món.

Vam anar de vacances al Marroc amb filtres, projectors i el dosímetre

A fora, el sol escalfa una mica menys; l’autobús estarà a punt aviat. Dosímetre a la mà, alguns pares revisen dins del vehicle. Hi ha un últim problema per resoldre: les finestres estan ben cobertes per gruixudes cortines, però un claraboi estret encara permet una mica de raigs UV. Una bossa d’escombraries farà el truc. El centre aquàtic està equipat amb grans finestres anti-UV. Una benedicció per als nens, que finalment es podran treballar abans que el dia hagi caigut totalment. El dia abans, 21 h 15 no va passar fins a poni. Per jugar sense protecció a la natura, només es permet la llum de la lluna. Hi ha les garlandes Led i els grans punts, que porten en part Naima i Lakhdar. Els pares de tres fills, entre ells una petita Delia, de 6 i amb diagnòstic de fa cinc anys, ells, com moltes altres famílies, han desplegat la seva imaginació i han invertit tota la seva força perquè la seva filla no en falti cap. sentiment. "Vam anar de vacances al Marroc amb filtres, projectors i el dosímetre, que no va per radiografia durant les comprovacions de seguretat ... Calia preveure-ho tot, contactar amb el cap de seguretat de l'aeroport, proporcionar un paraula del metge, diu Naima. Viatjar lluny és un trencaclosques, però era important per a nosaltres. Volíem portar a Delia a la vora de l’oceà, a la platja, perquè sentís la sensació de la sorra sota les plantes dels peus, que el toqui, que conegui el sabor de l’aigua salada. Vam instal·lar taques i vam imaginar que estàvem a la llum del dia. A casa, és el mateix: a vegades el nostre jardí s’il·lumina com un estadi de futbol! Al vespre, sense protecció, pot rodar a l’herba, sentir el vent a la galta, tocar la terra, divertir-se amb les formigues, respirar l’olor de les flors. Amb els fills de la lluna, les petites coses de la vida semblen victòria.

Aquests cascos no emmascaren els seus somriures. Desenvolupats per un equip de la Universitat de Poitiers, costen uns 1 000 euros cadascun.
Aquests cascos no emmascaren els seus somriures. Desenvolupats per un equip de la Universitat de Poitiers, costen uns euros 1 000. © Alvaro Canovas / Paris Match

Durant la colònia, s’organitzen tallers amb metges especialitzats. Alain Taieb, professor de dermatologia de l’Hospital Universitari de Bordeus, va realitzar el viatge per conèixer-los. "Quan els nens estan protegits", diu, "ens podem apropar a una esperança de vida normal. Però de moment, és incurable. Dos germans, Thomas i Vincent Seris, són els primers pacients de xeroderma pigmentosum que han estat totalment protegits de la radiació UV. Els seus pares, fundadors de l’associació Children of the Moon, van rebutjar la mort dels metges que, cap al final dels anys 1990, els van aconsellar deixar-los viure amb normalitat, abans d’un final ineludible cap a l’edat dels anys 10 o 15. . Thomas i Vincent tenen actualment 26. Han aconseguit estudiar i portar la vida de joves, lluny de la UV. Però la visió posterior no és suficient per tranquil·litzar plenament els pares. El pare de la petita Amine confessa la seva angoixa i admet, commocionat, que finalment és el propi fill el qual de vegades calma les seves pors. Amine continua saltant sota la pluja. Està segur: més endavant serà astronauta.
* enfantsdelalune.org.

Font: https: //www.parismatch.com/Actu/Societe/Les-enfants-de-la-lune-1643301